某单位职员A女士，35岁，事业上升期，近期工作压力大，加班多，经常熬夜，又值感冒高发季，单位同事有好几个中招感冒的。A女士10天前觉得浑身不舒服，精神不佳，偶尔头痛，以为感冒了，刚好家里有常备药，自行口服了感冒药，症状有所好转。前天晚上突然出现右耳疼痛，像针扎一样，尚能忍受。昨天早晨起床，右耳疼痛更厉害了，自己摸着右耳好像有“小疙瘩”，赶紧叫家人帮忙看，耳朵上“起疱”了。继续口服了感冒药，并加用了自备的抗生素、止痛药，像往常一样去上班。今天早晨起来，正要洗脸，一照镜子，发现自己面部左右两侧不对称了，右边嘴巴歪了，眼睛也闭不上了，这可急坏了A女士！赶紧请假去医院。最终医生给A女士诊断为“亨特综合征”。

      大家听到“亨特综合征”可能觉得很陌生。下面就让我们一起认识一下“亨特综合征”吧！

亨特综合征是什么？

      亨特综合征的全称是Ramsay Hunt综合征（Ramsay Hunt syndrome），简称Hunt综合征，中文译为亨特综合征。很显然，Ramsay Hunt 是一个人名，他是美国的神经病学家James Ramsay Hunt（1872-1937）。1907年Ramsay Hunt首先在杂志上发表文章，综述了这类病例，并进行分类。此后的文献中将该综合征称为Ramsay Hunt综合征。

      Ramsay Hunt综合征是由于水痘-带状疱疹病毒侵犯面神经膝状神经节而引起的周围性面瘫，伴有耳部剧烈疼痛（可为跳痛、针刺样、烧灼样疼痛）或耳部带状疱疹，以及内耳的神经症状为特征的一种疾病。Ramsay Hunt综合征并不罕见，在非创伤性面瘫患者中占比约为12%。青年及老年患者居多，但儿童也可患此病，以6岁以上儿童相对多见。病变常累及一侧，受凉、疲劳、抵抗力下降等是重要的诱发因素。

亨特综合征有哪些表现？

      就像A女士一样，近期加班、熬夜、压力大，抵抗力下降，潜伏在面神经膝状神经节处的水痘-带状疱疹病毒趁机“复活”，从而出现了文章开始的一幕。A女士10天前的全身不适的一系列症状叫做前驱症状，除此之外还可能伴有低热、头痛、食欲减退等。之后会出现耳朵疼痛，可能是耳廓、耳周或耳内疼痛，程度可能非常剧烈。耳周、耳甲腔、外耳道出现疱疹。也有一些患者没有那么典型，可能是咽喉部或颈部疱疹，并伴有咽喉痛或颈部疼痛。

      紧接着A女士出现了周围性面瘫。周围性面瘫是因为患病侧面神经麻痹，面部肌肉的随意运动障碍，不能像正常人一样做表情。主要表现为患侧不能蹙额、抬眉，额纹变浅或消失；眼睛不能闭拢，闭眼露白；鼻唇沟变浅或消失，口角下垂（笑或者露齿时更明显）；示齿力弱、龇牙时患侧露出的牙齿数量少于对侧；鼓腮漏气、不能吹口哨，喝水易沿口角外流。根据面神经病变位置不同，可能伴有味觉减退、泪液分泌减少等。面瘫开始可能较轻，在数日或者2-3周内可迅速发展为完全性面瘫，一般10-14天是高峰期。

      Ramsay Hunt综合征的主要特征是周围性面瘫伴有耳部疱疹。疱疹和面瘫出现的时间可能先后不一，多数患者是先出现疱疹，后出现面瘫。也有部分患者先出现面瘫，后出现疱疹。疱疹和面瘫间隔时间不一，可相隔一两天，也可相隔1周以上。

此外还可伴有感音神经性耳聋、耳鸣、头晕、平衡失调、恶心、呕吐等。

亨特综合征怎么治疗？

      A女士在出现右耳痛、发现右耳起疱疹后就应该尽快去医院。早期治疗很关键，以联合应用抗病毒药物和糖皮质激素治疗为主，还可以辅助应用营养神经、扩血管类药物，尽早用药，战胜病毒。经过治疗，疱疹多能好转、愈合，但时间长短不一。早期治疗有助于改善耳聋、耳鸣等症状。Ramsay Hunt综合征患者的面瘫，与贝尔面瘫相比预后较差，功能恢复情况与变性的神经纤维的多少有关。除了药物治疗外，可以辅助进行针灸治疗，帮助恢复神经肌肉功能。若药物治疗后3月，面瘫无明显改善，可以考虑到当地耳鼻喉科行面神经减压手术治疗。但重度患者可能会遗留感音神经性耳聋、耳鸣或永久性面瘫。

      总之，有问题及时去医院，及早就医，尽早治疗。

（耳鼻喉科 丁玉静）