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儿童烟雾病复杂 诊断需当心

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儿童烟雾病复杂 诊断需当心

首都医科大学附属北京天坛医院儿科、神经内科神经外科及神经介入科日前联合完成的一项研究显示,儿童烟雾病有其不同的特点,不同年龄阶段的临床表现也不尽相同,该病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关;数字减影血管成像(DSA)是最可靠的诊断方法,磁共振影像可以对大部分患儿做出明确诊断。

烟雾病因造影时扩张血管的形态似吸烟时吐出的烟雾,故称烟雾病。目前东方国家烟雾病的发病率是西方国家的20倍,其中儿童烟雾病的临床表现尤为复杂,相关报道较少,极易误诊并导致治疗延误。

北京天坛医院多科研究组对近年收治的78例儿童烟雾病的分布特点、首发临床特征等研究结果显示,儿童烟雾病起病年龄从18个月至17岁不等,发病高峰在5~10岁之间,且女孩略多于男孩。其中临床92.3%为缺血型,出血型仅占7.7%;近四成患儿伴有持续性瘫痪。缺血型患儿首发症状多为肢体无力、头痛、肢体麻木和抽搐等,上述症状也可以首发独立存在,也可能伴发其他次要症状。出血型患儿首发症状则多为头痛伴意识障碍。

研究显示,患儿在不同年龄阶段首发症状有所差异。幼儿期,仅见肢体无力和抽搐;学龄前,除肢体无力抽搐外,开始出现头痛、肢体麻木;学龄后开始出现视力障碍和不自主运动。当患儿首次发生短暂性脑缺血发作后,随着脑血管进行性狭窄、闭塞,患儿可能会发生脑梗死,部位多在额颞顶叶,脑血管病变主要累及颈内动脉系统,出现多组脑缺血症状,如偏瘫、记忆力下降、视力障碍等。出血部位多在脑室系统,其次为基底节、丘脑和额颞叶。

该院神经外科张东教授说,烟雾病是慢性闭塞型脑血管疾病,在应激状态下患儿脑血流会突然急速下降,当侧支循环无法代偿时就会出现急性脑梗死。因此张东特别强调,患儿应尽量减少过度换气、不良刺激等使脑血流突然下降的情况。对于治疗,张东建议,视病情因人而异,一般患儿可采取对症治疗;典型病例可采用手术重建血运,改善预后。但已发生过脑梗死的患儿,其治疗效果不明显。因此对于有缺血症状的患儿早期发现、早期诊断、早期治疗是十分必要的。(宣传中心 匡远深赵晶晶